ABSTRACT
RESUMOAs recomendações propostas pela Comissão de Síndrome de Sjögren da Sociedade Brasileira de Reumatologia para tratamento da síndrome de Sjögren foram baseadas em uma revisão sistemática da literatura nas bases de dados Medline (PubMed) e Cochrane até outubro de 2014 e opinião de especialistas na ausência de artigos sobre o assunto. Foram incluídos 131 artigos classificados de acordo com Oxford & Grade. Essas recomendações foram elaboradas com o objetivo de orientar o manejo adequado e facilitar o acesso aos tratamentos para aqueles pacientes com adequada indicação de recebê-los, considerando o contexto socioeconômico brasileiro e os medicamentos disponíveis no país.
ABSTRACTThe recommendations proposed by the Sjögren's Syndrome Committee of the Brazilian Society of Rheumatology for the treatment of Sjögren's syndrome were based on a systematic review of literature in Medline (PubMed) and the Cochrane databases until October 2014 and on expert opinion in the absence of studies on the subject. 131 articles classified according to Oxford & Grade were included. These recommendations were developed in order to guide the management and facilitate the access to treatment for those patients with an appropriate indication, considering the Brazilian socioeconomic context and pharmacological agents available in this country.
Subject(s)
Humans , Sjogren's Syndrome/therapy , Brazil , Decision TreesABSTRACT
A síndrome de Muckle-Wells é doença autossômica dominante rara, incluída no grupo das síndromes febris hereditárias. Caracteriza-se por episódios recorrentes e autolimitados de febre, urticária, artralgia, mialgia e conjuntivite, desde a infância, relacionados com a exposição ao frio. Mais tardiamente, há perda auditiva neurossensorial progressiva. Amiloidose, a principal complicação, desenvolve-se em cerca de 25 por cento dos casos. Associa-se a mutações no gene NLRP3 (antes CIAS1) que codifica a criopirina, proteína reguladora da produção de citocinas pró-inflamatórias, como a interleucina-1beta. Relata-se a ocorrência dessa doença incomum em quatro membros de uma única família.
Muckle-Wells syndrome is a rare autosomal dominant disease that belongs to a group of hereditary febrile syndromes. It is characterized by recurrent and self-limited episodes of fever, urticaria, arthralgia, myalgia and conjunctivitis since childhood, which are related to exposure to cold temperatures. Lately, progressive sensorineural hearing loss occurs. Amyloidosis is the main complication and can be found in about 25 percent of the cases. It has been demonstrated that there is an association with mutations in the NLRP3 gene, which codifies cryopyrin, a protein responsible for regulating the production of proinflammatory cytokines, such as interleukin-1Beta. The authors report four cases of the disease within a family.
Subject(s)
Adolescent , Adult , Female , Humans , Male , Young Adult , Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes/pathology , Skin/pathology , Biopsy , Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes/genetics , Fluorescent Antibody Technique, DirectABSTRACT
A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF) é uma entidade rara, de caráter sistêmico que acomete principalmente mulheres em idade fértil. Manifesta-se clinicamente como linfadenopatia febril e dolorosa, usualmente em região cervical. Apresenta, geralmente, um curso autolimitado, embora existam relatos de evolução para doenças de fundo imunológico, em especial o lúpus eritematoso sistêmico (LES). Apresentamos três casos de DKF com dados clínicos e histopatológicos, sendo que se manifestou junto com LES, outro teve remissão espontânea e o terceiro apresentou manifestações sistêmicas mais graves, com acometimento hepático, e só entrou em remissão após corticoterapia. Discutimos as características clínicas, histopatológicas, etiológicas bem como o tratamento desta entidade. Enfatizamos, ainda, um acompanhamento contínuo desses pacientes, haja visto a possibilidade de acometimento sistêmico grave ou evolução para doença autoimune.